DERMATOPOLYMYOSITE

I. Définition

Affection caractérisée par des lésions inflammatoires musculaires associées à une éruption cutanée dans 2/3 des cas, touchant plus rarement d’autres viscères (poumon, cœur, rein, td).
Touche tous les ages avec des Pics de 15 à 24 ans et entre 45 à 54
Rare : 5 / 1.000.000 en France.

II. Etude clinique

1. Début

- progressif : plusieurs semaines ou mois - aigue : qq jours

2. Manifestations musculaires

a. déficit moteur +++

- fatigabilité à l’effort puis déficit permanent

- atteinte rhizomélique (la plus marquée) racine des 4 membres, bilatérale et symétrique … (signe du tabouret …) - atteinte de la musculature axiale moins précoce : +++ muscle oculo moteur : jamais en cas d’association exceptionnelle de la poly myosite à une myasthénie - intensité variable, possibilité d’aggravation rapide en qq heures à jour, le malade devient grabataire (testing musculaire régulier …) - atteinte de la musculature pharyngée (dysphonie, dysphagie, fausse route) o recherche systématique des troubles de la déglutition o suspension de toute alimentation orale ( réa

b. myalgies

- peu intenses, le plus souvent : crampes, courbatures - spontanées ou provoquées par la pression - quand elles sont intense ( appréciation difficile du déficit (lié à la douleur ou réel ?) - consistance du muscle variable (élasticité, amyotrophie) … - volume musculaire normal ou peu diminué

c. rétraction musculo aponévrotique

- fréquente, précoces - prévention par kinésithérapie passive

3. manifestations articulaires

a. arthralgies

- 15 à 30 % - Atteinte oligo articulaire (poignet, genoux, épaules, MCP et IPP) - Corticosensible

b. arthrites

- exceptionnelles - guérissent en qq semaines - pas de déformation ni de destruction ostéo articulaire

4. Manifestations cutanées