Valine

Moléculaire : L’hémoglobine est une grosse protéine composé de 4 chaînes peptidiques, 2 Alpha et 2 Bêta. Chez le drépanocytaire, un acide aminé (a. a) des chaînes bêta (le 6ème : acide glutamique) a été remplacé par la Valine. Or, la Valine est hydrophobe et fuit l’eau en se fixant au Valine des autres hémoglobines. Ceci crée des fibres rigides et insolubles dans l’hématie. L’Hbs (Hémoglobine drépanocytaire) ne diffère donc de l’hémoglobine normale (Hba) que par un acide aminé. Hypothèse : Si la séquence

HbA sont solubles dans l’hématie. Chez les drépanocytaires les molécules HbS s’unissent les unes aux autres et formes des fibres qui déforment les hématies. Cette différence de solubilité est du au remplacement de 6ème acide aminé de la globine ß (Valine au lieu de l’acide glutamique). Le phénotype moléculaire est à l’origine du phénotype cellulaire qui est lui-même à l’origine du phénotype macroscopique. II) Les protéines, intermédiaires entre le phénotype et le génotype

Les analyses au laboratoire Il faut faire les analyses tous les 4heures Par contre tous les 2 heures il faut faire le sucre pour la Val (valine) et Trp (Tryptophane) Analyse pour les différents acides aminés | analyse | Acide aminé | pH | DO | Nam | Sucre | Lys | + | + | + | + | Thr | + | + | | + | Trp | + | + | | + | Val | + | + | | + | * Dosage du sucre : 1. on prélève 0.5 ml à l’aide d’une pipette automatique dans un pot non stérile que l’on injecte dans un

Professeur: Dr Gérard Valin Initiation à l’audit Séance 1 – A: Introduction à l’audit Exemple: audit légal des comptes  Contrôle structuré: Programme d’investigation et contrôle interne  Professionnels indépendants: Commissaires aux comptes  Référentiel prédéfini: PCG, normes IFRS, FASB, Droit financier  Rapport explicite: certification de la régularité et sincérité  Mandataires sociaux: C.A., C.S., Comité d’audit / A.G. des actionnaires Professeur: Dr Gérard Valin Initiation à l’audit

Recommandations et suivi  Coopération avec les auditeurs légaux  Structures – types d’un service d’audit interne Professeur: Dr Gérard Valin Initiation à l’audit Séance 4: L’ audit interne – organisation d’un service d’audit interne  Phase d’implantation initiale  Adaptation aux structures de l’entreprise  Principaux enjeux actuels Professeur: Dr Gérard Valin Initiation à l’audit Séance 4: L’ audit interne – organisation d’un service d’audit interne  Motivation de l’implantation

protéiques d’hémoglobine normale et drépanocytaire. Lors de la comparaison des deux séquences peptidiques, on peut remarquer que l’acide aminé 20 (acide glutamique) a muté en une valine. Lors de la comparaison avec les séquences nucléotidique, au nucléotide 20, une adénine a muté en thymine. C’est ce phénomène qui explique le premier. III- Comparaison de la structure des chaînes bêta

une protéine de type poly Phé (c'est-à-dire constituée uniquement de phénylalanine). On répète l’opération avec un ARN poly UG. La protéine fabriquée se compose de cystéine et de valine. On refait une nouvelle fois l’expérience avec un ARN poly UGG. On obtient dans la composition des protéines obtenues de la valine, de la glycine et du tryptophane. A partir de ces expériences et, grâce à un raisonnement rigoureux, identifiez la signification de trois codons. Pour cela, vous envisagerez systématiquement

| |modèle éclaté de la valine | | | |Exemple : modèle éclaté de la molécule de valine. La valine est un acide aminé essentiel : elle est | | |indispensable au bon fonctionnement

Une molécule d’acide aminé: la Valine 17. Fabriquez à l’aide des modèles atomiques sphériques : 1 molécule de Valine 18. Prenez une photo de cette molécule avec vos numéros de foyer et d’équipe. 19. Identifiez votre image (Valine). 20. Sauvegardez-la dans ‘’Mes images’’. 21. Ne démontez pas la molécule, gardez-la pour la partie 6. Aide Cinquième partie : Une mini-protéine à 2 acides aminés ou un di peptide 22. Fabriquez à l’aide des molécules de Sérine et Valine : 1 molécule de mini-protéine de

ATG ACT La séquence nucléotidique de l’ARNm est : GUU AGG GUC CUG UAC UGA La séquence en acides aminés est : Valine, Arginine, Valine, Leucine, Tyrosine, Codon stop 2) Donner les conséquences des mutations génétiques suivantes : a) Substitution en position 3 par T : Si l’on remplace CAA par CAT il n’y aura aucune conséquence car GUU deviendra GUA qui correspond aussi à la Valine. b) Substitution en position 15 par C : Si l’on remplace ATG par ATC , UAC deviendra UAG qui correspond à un codon