Syndrome de West

et générales : Longtemps méconnu en tant que handicap, les conséquences d’un cancer ou d’une insuffisance cardiaque ou respiratoire (mucoviscidose) représentent également de graves déficiences. Notons également le cas des épilepsies sévères (syndrome de West, de Lennox-Gastaut, de Landau-Kleffner…) qui peuvent induire des retards mentaux ou une perte du langage. Les maladies invalidantes : Toutes les maladies respiratoires, digestives, parasitaires, infectieuse (diabète, hémophilie, sida, cancer

MEDICAUX : Epilepsie stabilisée par traitement Nystagmus congénital permanent, horizontal et rotatoire. Syndrome de west( une forme d’épilepsie très rare se manifestant par des contractions musculaires involontaires et un ralentissement du developpement de l’enfant.) Acrosyndrome de l’extrémité accentuée par le fauteuil. Mars 2005 hospitalisée en gastro pour vomissements fecaloides suite à un syndrome subocclusifs. ANTECEDENTS CHIRURGICAUX : pas d’antécédents. TRAITEMENT A CE JOUR : |Nom du

de son dossier médical, j’ai compris que F. pouvait avoir des comportements agités et violents s’il était soumis à une quantité importante de stimulations externes comme les bruits et les cris des autres enfants. F. est atteint du syndrome de West avec une épilepsie stabilisée, un retard psychomoteur sévère ainsi que des troubles autistiques importants. Il a une déficience intellectuelle sévère, peut être violent et a une obsession pour les poignées de portes. 3F. ne communique

jeunes : Brice et Alicia. Brice : un garçon de 19 ans avec une déficience profonde et atteint du syndrome de « West, » Le syndrome de West est une forme rare d’épilepsie qui se manifeste par la survenue de séries de contractions musculaires involontaires (spasmes). Ce syndrome est parfois désigné par le terme « spasmes infantiles », même si ceux-ci recouvrent d’autres manifestations. Le syndrome de West s’accompagne d’un ralentissement du développement du jeune, voire d’une régression. Les spasmes

encourageait les rencontres et les liaisons, et en 1922, Virginia Woolf rencontra Vita Sackville-West, bisexuelle, tout comme elle4. Elles eurent une liaison qui dura tout au long des années 1920. En 1928, Virginia Woolf s'inspira de Vita Sackville-West pour créer Orlando, une biographie fantastique dans laquelle le héros éponyme traverse les siècles et change de sexe. Nigel Nicolson, fils de Vita Sackville-West, l'a appelé « la plus longue et la plus charmante lettre d'amour de la littérature »5. Après

d'un grand nombre de neurones hypersynchrones Répétition d’au moins 2 crises spontanées à >24h d’intervalle Mais désormais une crise suffit… L’épilepsie: une maladie hétérogène  Présentations cliniques variables:  Des crises différentes  Des syndromes spécifiques  Multiples étiologies  Pronostic plus ou moins bon Des présentations cliniques variables -Classification des crises, 1981  Crises généralisées  Crises partielles  absences  crises myocloniques  crises cloniques  crises toniques

II- Les syndromes autistiques Les parents se sentent coupables, à cause des propos de Bettelheim et de d’autres psys. Plusieurs facteurs s’assemblent. La cause est plurifactorielle. Les parents se culpabilisent beaucoup, il faut les écouter. I- Syndromes autistiques à 2 ans – 2 ans ½ 1) Signes cliniques (Léo Kraner) a- 4 signes ( Retrait autistique Perte massive de contact avec la réalité, comme si l’enfant était insensible aux stimulations du monde ext. Regard évitant

Communication • Autonomie • Aptitudes sociales et interprofessionnelles • Utilisation des acquis scolaires • Travail, loisirs, sécurité,… Evaluation par rapport Evolution chronologique(repères) II- Aspects cliniques :Handicap -Evident/carences +++ Syndrome dysmorphique -Moins évident----> Retard diagnostic Retard psychomoteur(s’asseoir ,tenir la tête, se mettre debout, échec scolaire…) -Prévalence :1% PG A-Les quatre types de retard mental 1-Retard mental léger : 50 A l’âge adulte/insertion

penser à la rage, la maladie de Carré existe encore et peut même toucher des chiens vaccinés. Quant à la péritonite infectieuse féline (PIF), c'est la première cause d'encéphalite infectieuse chez le chat, bien loin devant le FIV. Des virus émergents (West Nile, Henipavirus, virus de Borna) pourraient aussi être incriminés dans les encéphalites des carnivores. Chez le chat, d’autres virus entraînent des encéphalites qui sont qualifiées d’« encéphalites virales non associées à la PIF » et ont un caractère

adolescents et jeunes adultes ayant une déficience intellectuelle sévère avec parfois des troubles associés, tels que troubles de la personnalité et de l’identité, ou encore le syndrome de West, et/ou une déficience motrice associée. Je vais vous présenter J qui est un adolescent polyhandicapé âgé de 15 ans. J est atteint du syndrome de West (forme rare d’épilepsie infantile), il a un retard de développement et une tétraparésie spastique (c’est une atteinte sévère de l’axe et des 4 membres) dûs à une anomalie