Drépanocytose

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La drépanocytose maladie génétique caractérisée par la présence d'hémoglobine S est l'hémoglobinopathie la plus fréquente au monde et survient surtout chez les sujets de race noire en Afrique en Amérique du Nord et aux Antilles. Elle ne devient symptomatique qu'à l'état homozygote (SS) ou hétérozygote composite (SC S bêta-thalassémie). L'évolution est marquée par l'existence de crises d'anémie hémolytique et la présence de manifestations cardiopulmonaires digestives neurologiques oculaires et ostéo-articulaires. Celles-ci sont particulièrement fréquentes et sont secondaires à différentes causes : la vaso-occlusion liée à la fois à la modification des hématies et aux interactions entre drépanocyte et endothélium vasculaire l'hyperactivité médullaire érythroblastique et l'augmentation de l'ostéogenèse. L'infarctus diaphysaire et l'ostéomyélite sont liés à un défaut de vascularisation des os longs et sont le plus souvent localisés sur le fémur le tibia l'humérus ou le péroné. Le tableau initial est marqué par une douleur osseuse aiguë et il est souvent difficile de différencier infarctus et ostéomyélite. Celle-ci est secondaire et survient par l'intermédiaire d'un germe circulant. L'infection à salmonelles est fréquente en règle générale d'origine digestive mais le staphylocoque doré est également souvent le germe responsable. Le traitement associe antibiotiques et immobilisation et aboutit souvent à la reconstruction totale ou partielle de l'os. Le traitement chirurgical a également des indications. L'ostéonécrose épiphysaire est une complication fréquente de la drépanocytose : la nécrose de la tête fémorale survient dans environ 40 % des syndromes majeurs et débute dans l'enfance dans plus de la moitié des cas à un âge moyen de 12 ans. La tête est souvent déformée (ovoïde ou aplatie) les modifications du col (coxa valga ou vara) sont fréquentes celles du cotyle plus rares. Les aspects cliniques et radiologiques rencontrés sont proches de ceux de la maladie de

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