La mucoviscidose

L'aide soignante août-septembre 2011-n°129.
Par BERTRAND Héléne "cadre de santé en IFAS IFSI Paul Guiraud Villejuif 94

La mucoviscidose est un maladie génétique chronique rare. En 2007, 5140 personnes en étaient atteintes en France. En 50ans l'espérance de vie a beaucoup évolué et est passé de 7ans en 1965 à 47ans en 2005.

Symptomatologie :
Cette maladie provoque des modifications physiologiques des systémes respiratoiree, gastro-intestinal, cutané, muqueux et reproducteur. Elle est chronique et peut apparaitre dès la naissance, pendant l'enfance ou à l'âge adulte. Elle se déclare de plusieurs maniéres : - Atteinte respiratoire. - Atteinte digetive. - Insuffisance de SUC pancréatique. - Altération du foie et de la vésicule biliaire.
Et entraine des probléme psycho-sociaux très importants.

Diagnostique :
Hors mis le diagnostique anténatal possible chez les patients à risque, deux autres depistages sont possibles,à savoir dès le 3éme jours de vie (pour tous les nouveaux nés Français) puis un test sudoral ainsi qu'une étude génétique chez l'enfant et ses parents.

Traitements :
Pas de traitements curatifs mais une organisation pluridisciplinaire (pédiatre, kinésithérapeute, infirmière...) afin d'augmenter et d'améliorer la vie quotidienne des patients et de leurs familles.

La prise en charge et de 3ordres : - Digestive : l'équipe soignante doit éduquer le patien et sa famille à avoir un bon état nutritionnel(en respectant le choix des parents pour les nourissons allaitement ou lait maternisé) par un régime hypercalorique et également apprendre à reconnaitre les signes de leur déshydratation afin d'y remédier. - Respiratoire : L'équipe doit également avoir un rôle éducatif envers le patient et sa famille en ce qui concerne les soins techniques (kiné), les traitements, les conditions de vie(activité physique) et dans les pires des cas commencer à aborder le sujet de la greffe pulmonaire. -Douleur physique