biochimie
Chapitre 2 :
Les mitochondries :
Description structurale et fonctionnelle Docteur Walid RACHIDI
Année universitaire 2010/2011
Université Joseph Fourier de Grenoble - Tous droits réservés.
Plan du cours
• Historique
• Généralités sur les mitochondries
Morphologie
Localisation
• Caractéristiques de la double membrane
• Fonctions des mitochondries
Production d’énergie
Autres fonctions
• Génome de la mitochondrie
• Origine des mitochondries
• Maladies d’origine mitochondriale
Historique
•
1890 Altman : découvre dans les cellules des granules très semblables en dimensions et aspects à des bactéries. Il leur donne le nom de bioblastes
•
1932 Bensley: isole les mitochondries à partir du foie de cobaye
•
1952-1953 Palade et Sjostrand: décrivent l’organisation générale des mitochondries
•
1964-1965 Schatz/Nass : mettent en évidence l’ADN mitochondrial
•
1996 Liu et al. :décrivent le rôle des mitochondries dans l’apoptose
Caractéristiques générales o Organites cytoplasmiques à double membrane o Uniquement chez les eucaryotes o Dans toutes les types cellulaires, sauf les globules rouges o Chaque cellule contient 1000 à 3000 mitochondries selon les types cellulaires. o Production énergétique de la cellule o Possèdent son propre génome o Se déplacent cytosquelette grâce
aux
interactions
avec
le
Aspect morphologique en microscopie optique • Forme variable
- Globulaire
- Filamenteux
- Taille et forme varient en fonction du type cellulaire
Cliché de JC
Beauvillain, Inserm
U422, Lilles
Mitochondries anormales de foie alcoolique (souris)
Demeilliers et al., Gastroenterology 2002
deux modèles …
MODELE DE PALADE
7
MODELE DE SJOSTRAND
Cliché P.Leclercq
en réalité …
Cliché P. Leclercq
Localisation o Différente en fonction du type cellulaire o Correspond aux zones de haute consommation énergétique
Structure