Progéria

L'existence assez fréquente de maladies méconnues car pauci ou asymptomatiques chez les personnes âgées posent en pratique un problème difficile qui peut affecter la qualité des résultats. Par ailleurs, certaines maladies rares (syndrome de Werner, progéria , trisomie 21...) sont responsables d'un vieillissement prématuré et d'un raccourcissement de l’espérance de vie. Ces maladies peuvent servir de modèle d’étude du vieillissement. - © Université Médicale Virtuelle Francophone - - Support de

sexuelles), rénal (fibrose et perte glomérulaire) et respiratoire (distension alvéolaire) sont aussi notablement affectés. 1.5.3.4 Les « vieillissements accélérés » Un vieillissement accéléré a été décrit dans certaines maladies génétiques : la progeria (dont les signes sont précoces) est due à une anomalie génétique inconnue ; le syndrome de Werner (plus tardif) est lié à des anomalies variées d'un gène localisé au chromosome 8 qui code une hélicase de l'ADN. Les lésions (qui portent notamment

pathologie de la vieillesse mais le processus même du vieillissement. Médecine moderne ne prétend plus assigner une cause au vieillissement biologique, inhérent au processus de la vie. Age chronologique et âge biologique parfois loin de coïncider. Progéria. Existence de cette maladie suggère celle d’un agent du vieillissement inconnu mais bien défini. Peut-être serait-il donc possible si on parvenait à le découvrir d’arrêter ou de ralentir l’action. Montesquieu a déploré ce divorce « malheureuse

| |M. Lafon, 1997 | |L'auteur va rencontrer Danny, un jeune enfant atteint d'un mal très rare, la progéria, maladie qui accélère le processus de | |vieillissement peu de temps après la naissance. A 11 ans , Danny n'a plus de dent, il a également perdu ses cheveux, il est tout| |ridé et il a fait deux infarctus. C'est déjà un petit vieillard. Malgré

L'existence assez fréquente de maladies méconnues car pauci ou asymptomatiques chez les personnes âgées posent en pratique un problème difficile qui peut affecter la qualité des résultats. Par ailleurs, certaines maladies rares (syndrome de Werner, progéria , trisomie 21...) sont responsables d'un vieillissement prématuré et d'un raccourcissement de l’espérance de vie. Ces maladies peuvent servir de modèle d’étude du vieillissement. 6 Polycopié du module 5 "Vieillissement" 2005/2006 pour DCEM2

hypertension (risque de démence), maladies cardiovasculaires, antécédents de dépression, cholestérolémie, consommation abusive d’alcool, tabagisme…amplifieraient l’apparition de cette maladie. Une autre maladie est souvent associée au vieillissement : la Progéria (Syndrome de Hutchinson-Gilford). Cest une maladie génétique extrêmement rare qui provoque des changements physiques ressemblant fort à une sénescence accélérée de ceux qui en sont atteints (vieillissement accéléré dès la première ou la deuxième

en France de 14.000, 8.500, 6.000, 6.000, 5.400) jusqu’aux maladies très rares dont la prise en charge et la connaissance ne progressent que grâce à une mise en commun de toutes les données à l’échelle européenne ou transcontinentale (on citera la progeria ou la dermatose bulleuse héréditaire : moins de un malade pour 1 million d’individus dans chaque cas.) Le petit nombre de malades par maladie, spécificité des maladies rares, a conduit les associations de malades, les médecins et les chercheurs vers