Pemphigus

cicatricielle Auto-immune Tout age Rompues avec érosions chroniques et cicatrices déprimées Tête et cou Prédilective, buccale, gingivale et conjonctivale +++ Douleur Bulles sousépidermiques Dermatite herpétiforme Auto-immune Sujet jeune Ou vésicules Pemphigus Auto-immune Adulte Flasques, sur peau saine. Nikolsky + Régions séborrhéiques Fréquente au début, buccale Erythème polymorphe Post-infectieuse Sujet jeune Aspect en cocarde à centre bulleux Toxidermie bulleuse Médicamenteuse Tout age Décollement

(vascularites rhumatisantes). -Vascularites (périartérite noueuse, granulomatose de Wegener). -Dermatoses bulleuses auto-immunes (pemphigus). -Inflammations sévères aiguës ou chroniques (asthme, bronchopaties chroniques, pneumopathie, hypersensibilité, hémorragies

sa fréquence respiratoire. Situation 2 : Décrivez la situation : Qui était la personne auprès de laquelle vous êtes intervenu ? Quel était son état ? (Par exemple. sa maladie...) Monsieur de 75 ans en fin de vie, alité, souffrant d'un pemphigus bulleux. Dans quel endroit étiez-vous ? Etiez-vous seule ou avec d'autres ? Je suis dans la chambre avec une collègue en maison de retraite. Quelles observations ou mesures avez-vous réalisées? Décrivez concrètement ce Que vous avez fait

63 L'importance des desmosomes pour tenir fermement ensemble les cellules dans un tissu épithélial se trouve particulièrement illustrée par une maladie cutanée qu'on appelle le pemphigus au cours de laquelle une acantholyse dissocie les cellules épidermiques les unes des autres. Les patients qui souffrent de pemphigus fabriquent des auto-anticorps qui reconnaissent une desmocolline. La liaison des anticorps sur ces molécules empêche leur fonction d’ancrage qui se traduit par la destruction des

prédominante sur le rebord cutané rouge des lèvres), les lésions herpétiques atypiques du sujet immunodéprimé, et certaines lésions aphtoïdes douloureuses (carence en vitamine B12 et/ou en acide folique, et peut-être en fer) ou non (syndrome de Reiter). Un pemphigus vulgaire, un lupus érythémateux disséminé et certaines vascularites parfois accompagnées d’ulcérations ou de lésions endobuccales aphtoïdes ne prêteront généralement pas à confusion. Le syndrome de Stevens-Johnson peut aussi provoquer des ulcérations

sous-membranaire (la desmoplakine ) et de matériel intercellulaire protéique filamenteux ( la desmogléine, en fait des cadhérines ). Les filaments intermédiaires viennent s’insérer de façon latérale dans la plaque dense. Dans la maladie de peau nommée pemphigus, on observe un décollement de l’épiderme et la formation de bulles cutanées; cette maladie est due à des autoanticorps dirigés contre les glycoprotéines filamenteuses des desmosomes. * Les hémi-desmosomes ont la même fonction que les desmosomes mais

virulentes, le fœtus retenu naît macéré, mais la macération n’est pas du à la syphilis, elle est due à la rétention, elle peut donc avoir d’autres causes o L’enfant né vivant peut être porteur de lésions spécifiques plus ou moins graves ; pemphigus palmo-placentaire, des plaques siégeant aux lèvres, aux narines, le coryza syphilitique, hépato splénomégalie ➢ Action sur les annexes o Hydramnios chronique ou aigue o Placenta syphilitique est caractérisé

crevant quelques heures après avait donné lieu à cette petite ulcération (figure 9). Quelques jours plus tard le même phénomène se produisit sur l'autre pied ; à d'autres moments, séparés souvent par de longs intervalles, ces petites bulles de pemphigus, suivies d'une ulcération en général très peu profonde, apparurent sur la paume des mains. Mais souvent une lésion du même genre un peu plus étendue, mesurant 3 centimètres de longueur avec un demi centimètre de largeur, existait sur la poitrine

cellules C. Ils sont reliés aux filaments intermédiaires de cytokératine dans les cellules cardiaques D. Leurs protéines d’adhésion sont des cadhérines desmosomales : plakoglobine et desmoplakine E. Ils perdent leur intégrité chez les sujets atteint de pemphigus Les contact focaux : A. sont retrouvés au niveau des jonctions myotendineuses B. interviennent dans la migration cellulaire C. sont des maculas responsables de l’adhésion des cellules à la matrice D. sont composés d’intégrines E. sont reliés à des

efficacité est cependant tout à fait variable d'un patient à l'autre. La Furosémide (LasixE) est généralement proposé à une dose allant de 125 à 500 mg par jour ou uniquement les jours de non dialyse. Les réactions allergiques cutanées avec parfois pemphigus bulleux et/ou anaphylaxie à cette drogue fortement dosée, ne sont pas rares. Une certaine ototoxicité a également été décrite. 4E Les antihypertenseurs Ceux-ci peuvent être prescrits lorsque l'HTA n'est manifestement pas volodépendante (moins de