PROTEINOSE ALVEOLAIRE

La protéinose alvéolaire est une maladie pulmonaire de survenue rare se caractérisant par l'accumulation à l'intérieur des alvéoles de substances constituées de protéines et de lipides (corps gras).

Les alvéoles sont de minuscules sacs au niveau desquels s'effectuent les échanges gazeux avec le sang.

On ne connaît pas avec exactitude la cause de la protéinose alvéolaire. Il semble que la maladie soit le résultat d'une pneumoconiose , d'une pneumocystose, d'une hémopathie maligne, de syndromes myéloprolifératifs ou d'une baisse important de l'immunité .

Au cours de la protéinose alvéolaire, les différents prélèvements effectués au niveau des alvéoles montrent que celles-ci sont remplies de matériel granuleux, c'est-à-dire du surfactant pulmonaire qui est constitué de protéines et de phospholipides (corps gras). Le surfactant est un produit de nature lipidique (graisseuse) produit par les cellules des alvéoles des poumons du fœtus en fin de grossesse.

Les patients atteints de protéinose alvéolaire présentent les symptômes suivants :
• Difficultés respiratoires (dyspnée).
• Hypoxie (insuffisance d'oxygénation des tissus), c'est-à-dire anoxie faisant suite à une anoxemie
• Hippocratisme digital (moins souvent). Rappelons que l'hippocratisme digital est la déformation des doigts qui s'observe essentiellement au cours des maladies pulmonaires chroniques mais aussi dans les maladie cardiovasculaires de type cyanogènes (insuffisance d'apports en oxygène au niveau des tissus). Il est possible également de voir un hippocratisme digital au cours de l'amibiase, de la polypose intestinale. Il s'agit d'un élargissement de la pulpe de la dernière phalange et d'une incurvation (bombement) des ongles vers la face palmaire des mains, ce qui donne aux doigts une forme proche de la baguette de tambour ou si l'on préfère d'un bâton de cloche.
L'évolution se fait parfois vers l'insuffisance respiratoire grave et on constate, d'autre part, des