Ov e r e x pr es s i onofMHCCl as sIi n
Mus
cl eofLymphoc yt eDefici ent
Mi
ceCaus esaSe v er eMy opat hy wi t hI nduct i on oft heUnf ol dedPr ot ei nRes pons e Nat a l i aGor odnay a
Mor
ganeCommer euc J us t i neHu r UE"
Phy
s i opat hol ogi edes mal adi esi nf l ammat oi r eset handi c apant es
"

I
NTRODUCTI
ON
MYOPATHI
ES

My opat hi eshér édi t ai r es
Or
i gi negéné t i que -Dy s t r o ph i esmus c ul ai r es
-My
opat hi esc o ng én i t al es -My opat hi esmét abol i ques

My opat hi est o xi ques etmédi c ament eus es My opat hi esacqui s es My opat hi esi nf l ammat oi r es -At t e i nt emu s c u l a i r eaut o i mmune

I di opat hi ques

My opat hi es endoc r i ni ennes

Lesmy opat hi esi nf l ammat oi r es: Génér al i t és
➔

I nf i l t r at si nf l ammat oi r esdansl esf i br esmus c ul ai r es

➔

Néc r os e/ r égénér at i onmy oc y t ai r e

➔

Fai bl es s emus c ul ai r e ➔

Déf i c i tmot eur ➔

Doul eur smus c ul ai r es ➔

Mal adi esr ar es
)
:6à7per s onness ur100000 Di agnos t i ccl i ni que Déf i ci tmot e ur At t ei nt epl usr a r e

Déf i ci tmot eurpr oxi mal
➢

Di s t r i b u t i o ns y mé t r i q u e

➢

Ce i n t u r epe l v i en ne ➢

Mu s c l e sp a r a v e r t é br a u x ➢

Ce i n t u r es c a p u l a i r e ➢

Nuq u e

Mus c l e c a r di a que Mus c l e s f a c i a ux
Mu
s c l eor bi c ul ai r e d espau pi èr es
➢

Rel e v eu rd el a p aup i è r es u pé r i eu r e ( p t os i s )
➢

Mu s c l es o c u l o mo t eu r sou p har y n gol ar y ng é ➢

Mus c l e s r e s pi r at oi r es Car d i omy o pa t hi e

➢

Mu s c l esp har y n gés

Di agnos t i cbi ol ogi que ➢

Rhabdomy ol ys e ➢

CPK→ néc r o s e

Mus c l e s di s t aux

Fact eurdepr édi s pos i t i onet cl as s i f i cat i on ➔

➔

Fac t eu r sd epr édi s pos i t i onauxmy os i t esgénét i que)
:
➢ P ol y my os i t e ✔ H
LADRB1*0301
✔ H
LADRB1*03,
DQA1*05e tDQB1*02 ➢ My os i t eài nc l us i on ✔ H
LADRβ1*0301

(
Shami
m etal
.
,2000)
(
Chi noyetal .
,2006)
(
Kof
f