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Encyclopédie Pratique de Médecine

Amyloses
G Grateau

es amyloses forment un groupe de maladies qui se définissent par une accumulation dans l’espace extracellulaire d’une substance pathologique dont on sait maintenant qu’elle correspond à la voie finale commune du métabolisme anormal de certaines protéines.
© Elsevier, Paris.

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Introduction
Les amyloses forment un vaste groupe de maladies n’ayant en commun que la lésion élémentaire qui les définit : l’accumulation dans l’espace extracellulaire d’une substance pathologique aux propriétés tinctoriales spécifiques. Longtemps réduite à deux formes, primitive et secondaire, la classification des amyloses a été bouleversée par l’analyse biochimique qui a permis un démembrement de ses constituants et l’élaboration d’une classification biochimique. On sait maintenant que l’amylose est la voie finale commune du métabolisme anormal de nombreuses protéines qui n’ont en dehors de cette aberration aucun point commun structural ou fonctionnel. Cette classification doit être, au moins pour les formes les plus courantes, toujours à l’esprit du clinicien car c’est elle qui gouverne en grande partie la nature des signes cliniques rencontrés, l’enquête étiologique et le traitement qui doit être adapté à chaque variété (tableau I). Le clinicien n’est confronté, à titre diagnostique, qu’à un sous-groupe de ces maladies : celles pour lesquelles les lésions d’amylose sont l’essentiel de la maladie et sont directement responsables des signes cliniques observés. Ces maladies ont le plus souvent une expression polysystémique et ce sont elles qui seront essentiellement évoquées dans ce texte.

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Tableau I. – Nomenclature et classification actuelle des amyloses.
Protéine Amyloïde AA apoSAA Précurseur Amylose réactionnelle : infections, inflammations chroniques, tumeurs, maladie périodique, syndrome de Muckle et Wells idiopathique (primitive), associée au myélome ou à la maladie de Waldenström

AL AH ATTR