Maladie de
Creutzfeldt-Jakob

DESCRIPTION
 Affection très rare et fatale qui attaque le système nerveux
 2 types de MCJ : la forme classique et ses variantes
 N’est pas causée par des bactéries ou virus, mais par des fragments anormaux de protéines appelés prions
 3 types de MCJ classique : sporadique, familiale et iatrogène
 La variante de la MCJ (vMCJ) touche des personnes plus jeunes et est associée à l’ingestion de viande bovine atteint de l’encéphalopathie spongiforme bovine ou « maladie de la vache folle »
 Le nom de cette maladie rend hommage aux découvertes simultanées mais indépendantes de
Hans Gerhard Creutzfeldt et d’Alfons Maria Jakob

CAUSES
 La variante de la MJC est associée à l’ingestion de viande infectée par l’ESB
 MCJ classique plus ancienne, apparaît spontanément sans cause apparente, peut être associée à des facteurs génétiques ou causée par un équipement médical contaminé
 Lien entre la vMJC et l’ingestion de viande infectée a été découvert en Grande
Bretagne quand 23 personnes ont contracté la MJC vers le milieu des années 1990
 Les spécialistes ont montré que les vaches anglaises avaient été infectées par l’ESB parce qu'on les avait nourries de produits dérivés de moutons atteints d’une maladie neurologique : la scrapie ou la tremblante du mouton.

 On a enfin découvert qu’une protéine appelée prion était responsable de ces lésions et non une bactérie ou un virus.
 Les prions sont repliés différemment des protéines normales et ont la capacité d’amener les protéines normales qui les touchent à se plier de la même façon. Cela provoque un effet domino

SYMPTOMES – IMPACT SUR LA MÉMOIRE
 Détérioration rapide du cerveau et du système nerveux
 Perte de coordination musculaire, chutes, tremblements, spasmes
 Dépression, changements rapides de l’humeur, manque d’intérêt pour les interactions avec les autres, apathie
 Sommeil irrégulier
 Perte de mémoire qui s’aggrave au fil des semaines et des mois.
 Détérioration