1 LES HEMOPATHIES MALIGNES
Définition
**Maladies du tissu hématopoïétique de type néoplasique, clonales (à partir d’une cellule pathologique), aboutissant à l’accumulation de cellules malignes dans le sang, la moelle osseuse et les organes lymphoïdes (voire même parfois dans les organes non hématopoïétiques).
• Si cellules matures : maladies d’évolution lente = chronique
• Si cellules immatures (jeunes) : maladie d’évolution rapide = aiguë
Clonalité
L’accumulation des cellules malignes maladie à partir d’une cellule où est survenue la mutation inaugurale de transformation maligne.
Mee par la présence dans toutes les cellules tumorales d’une même anomalies chromosomique. Ex t(9;22) pour la LMC Mee sur leur membrane de la même « marque de fabrique » résulte :
•Soit d’une cinétique cellulaire plus rapide que les cellules normales
•Soit qu’elles meurent plus lentement = défaut d’apoptose
•Soit qu’elles se reproduisent à l’identique sans maturation
Classification Des Hemopathies Malignes
Hémopathies myéloïdes
Hémopathies lymphoïdes
*Hyperproduction cellulaire de la lignée myéloide
*Splénomégalie
*Si cellules matures Sd Myéloprolifératifs chroniques
*Si cellules immatures Leucemie aigue myéloblastiques
*Hyperproduction des cellules lymphoides matures ou immatures
*ADP souvent présentes
*Sécretion d’immunoglobuline
*Depression immunité infection virale +++
Étiologies Des Hemopathies Malignes
Prise en charge thérapeutique
*La plupart des hémopathies malignes chez l’homme sont sans étiologies.
*favorisées par radiations ionisantes, chimiothérapie, benzène…
→ mutations successives = accidents génétiques → prolifération ou défaut d’apoptose.
*Certains virus lymphotropes peuvent favoriser la survenue de certaines leucémies ou lymphomes (EBV, VIH, HTLV1..)
*Facteurs génétiques favorisants (ex : trisomie 21, certains cancers comme le sein, le colon)
* But : éradiquer le clone malin ou freiner sa prolifération pour permettre une reprise de l’hématopoïèse normale
* Moyens :